別品名 |
ABC42, ABCD1, Adrenoleukodystrophy protein, ALD, ALDP, AMN
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種由来 |
Human
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交差種 |
Human
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GENE ID |
215
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適用サンプル |
Serum Plasma Cell lysate
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感度 |
6.0 pg/mL
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測定範囲 |
31.25-2000 pg/mL
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使用目的 |
ヒト ABCD1 を定量的に測定できるELISAキット(サンドイッチ法)です。キャプチャー抗体コート済みの96ウェルプレート(ストリップウェルタイプ)が付属します。ABCD1(ATP-binding cassette sub-family D member 1)は、副腎白質ジストロフィータンパク質(ALDタンパク質/ALDP:adrenoleukodystrophy protein)としても知られる、ATP結合カセット輸送体(ABC:ATP-binding cassette transporter)スーパーファミリーに属する因子です。ALDタンパク質(ALDP)は、複数回膜貫通タンパク質であり、ペルオキシソーム膜に局在します。ABCD1(ALDP)遺伝子の様々な突然変異は、X連鎖性副腎白質ジストロフィー(X-ALD:X-linked adrenoleukodystrophy)の原因となります。X-ALD とは、神経系の白質、および副腎皮質に影響を及ぼす遺伝性の神経変性疾患を指し、精神機能低下、皮質脊髄路の機能不全、および皮質盲(視力障害)を引き起こします。ALDタンパク質(ALDP)は、脂肪酸代謝で重要なβ酸化の基質となる極長鎖脂肪酸CoAエステルを、ペルオキシソームのβ酸化部位に導入するホモ二量体として機能すると考えられています。しかしながら、ALDタンパク質(ALDP)の機能は未だ十分には解明されていません。
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その他 |
[Uniprot ID]P33897 [ELISA kit type]SandwichELISA
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メーカー |
品番 |
包装 |
PGI
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KE00030
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1 KIT [96test]
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希望販売価格 |
¥80,000 ▼ キャンペーン価格 ¥56,000(〜2025/01/31)
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※表示価格について
当社在庫 |
なし
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納期目安 |
1週間程度
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法規制 |
安
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保存温度 |
-20℃
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