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| 別品名 |
Component of gems 1, Gemin 1, SMN, SMN1, SMN2, SMNC, SMNT, Survival motor neuron protein
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| 種由来 |
Human
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| 交差種 |
Human
Mouse
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| GENE ID |
6607
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| Accession No.(Gene/Protein) |
Q16637
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| 適用サンプル |
Cell lysate
Tissue lysate
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| 感度 |
6.0 pg/mL
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| 測定範囲 |
62.5-4000 pg/mL
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| 使用目的 |
ヒト/マウス SMN を定量的に測定できるELISAキット（サンドイッチ法）です。キャプチャー抗体コート済みの96ウェルプレート（ストリップウェルタイプ）が付属します。生存運動ニューロンタンパク質（SMN：Survival Motor Neuron proteins）、SMN1およびSMN2は、核内低分子リボ核タンパク（snRNP：small nuclear ribonucleoprotein）複合体の効率的な会合に必要とされます。SMN1およびSMN2は、ゲノム上の近接する領域に存在し、位置する領域によってそれぞれテロメア型およびセントロメア型とも呼ばれます。SMN1およびSMN2遺伝子はいずれもSMNタンパク質を発現します。しかしながら、SMN2から産生される機能的な全長タンパク質の量は、選択的スプライシングのため、SMN1によって作られる量よりもはるかに少ないことが問題です。SMN遺伝子は、脳、腎臓、肝臓、および脊髄を含む広範囲の組織において広く発現します。一方、運動ニューロンは、機能的なSMNタンパク質量の低下に対して特に脆弱であることが知られています。SMN1遺伝子の欠損または突然変異による不活性化は、脊髄における運動ニューロンの喪失を特徴とする致死的な遺伝的疾患である、脊髄性筋萎縮症（SMA：spinal muscular atrophy）を引き起こします。 SMN1の欠損は、SMN2 によって部分的に補われるため、SMN2発現レベルがSMA重症度と関連します。SMN2タンパク質レベルの正確な測定は、SMA治療効果を評価するための初期の「バイオマーカー」として期待されます。本製品は、SMN2レベルを定量的に測定するキットです。
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| その他 |
[ELISA kit type]SandwichELISA
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| メーカー |
品番 |
包装 |
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PGI
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KE00027
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1 KIT
[96test]
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※表示価格について
| 当社在庫 |
なし
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| 納期目安 |
1週間程度
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| 法規制 |
安
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| 保存温度 |
-２０℃
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